Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).

Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу.

Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки.

Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её.

При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении.

Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

  1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
  2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов. Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект. Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.
  3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
  4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

  • употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • токсикоз на ранних сроках беременности;
  • эндокринные заболевания у матери;
  • действие токсических веществ;
  • хромосомные заболевания;
  • наличие гипоспадии в семье;
  • слишком молодой или поздний возраст матери;
  • низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Интересным фактом является то, что среди белого населения частота встречаемости данной патологии выше.

Классификация

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

  • венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
  • головчатая – выход уретры находится на основании головки;
  • стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
  • промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
  • мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит.

Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя.

Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры.

Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек.

В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Диагностика

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями.

Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы.

Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Лечение гипоспадии

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена.

Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме.

Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.

Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.

К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

  • задняя гипоспадия;
  • стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
  • отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
  • искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

  • аномалии развития крайней плоти;
  • аномальное расположение отверстия уретры;
  • расщеплённая головка полового члена;
  • расщеплённая мошонка.

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

При гипоспадии операция проводится для восстановления нормальной формы полового члена, устранения его искривлений, формирования нового мочеиспускательного канала, а также подведения наружного его отверстия к кончику головки.

Читайте также:  Скандинавская ходьба: польза, правильная техника, советы

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки.

Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Прогноз

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Заключение

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции. При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(7

Источник: https://UstamiVrachey.ru/pediatriya/gipospadiya

Стволовая гипоспадия: почему возникает и как лечится

Гипоспадией (Q54 – код по МКБ 10) называется врожденное аномальное расположение уретры у представителей мужского пола.

Диагностика болезни не представляет труда, но лечением нужно занимается в раннем возрасте, чтоб предотвратить возможные психологические и физиологические проблемы. Стволовая гипоспадия – одна из часто встречающихся форм заболевания.

Что это состояние означает, почему возникает и как восстановить нарушенные функции, рассмотрим далее.

Причины возникновения

Несколько десятилетий изучается вопрос этиологического фактора стволовой формы аномалии. Медики сошлись во мнении, что причинами гипоспадии являются:

  • наследственная предрасположенность;
  • генные мутации;
  • гормональные всплески в организме матери в период беременности;
  • экстракорпоральное оплодотворение;
  • использование контрацептивов на основе эстрогенов;
  • вредные привычки матери (курение, злоупотребление алкоголем);
  • экологические факторы;
  • частые беременности или многоплодие;
  • внутриутробные инфекции плода.

Патология возникает при сочетанном влиянии нескольких провоцирующих факторов. Закладка и развитие органов мочевыделительной системы начинается с 8 недель эмбрионального развития. В этот период плод наиболее чувствительный к внешнему и внутреннему влиянию.

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Особенности стволовой формы

Проявление патологии – аномальное расположение мочеиспускательного канала. Стволовая форма характеризуется тем, что уретра открывается не в центре головки полового члена, как должно быть в норме, а в любом из отделов ствола.

Осмотр новорожденного определяет гипоспадию в первый день его жизни. Опытный педиатр-неонатолог обратит внимание, что струя мочи при мочеиспускании направлена под патологическим углом, а в случае вертикального положения ребенка – вниз. Половой орган имеет искривления. Особенно это видно у взрослых, которым не было проведено лечение раньше.

Для стволовой формы характерна стриктура (сужение) уретры. Это наблюдается не только в месте выхода канала, но и на его протяжении. Тяжелые формы болезни сопровождаются формированием половых органов у мальчиков по женскому типу: неправильно сформированный пенис напоминает гипертрофированный клитор, а мошонка – влагалище.

Формы и степени аномалии

В зависимости от локализации мочеиспускательного канала различают несколько форм стволовой гипоспадии:

  • дистально-стволовая форма – наружный отдел уретры находится ближе к венечной борозде;
  • центральная – канал локализуется в средней части ствола;
  • проксимальная форма сопровождается расположением уретры ближе к области мошонки.

По степени тяжести патологии различают три формы гипоспадии стволового типа.

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Легкая форма сопровождается незначительным искривлением органа или оно может отсутствовать. Характерно для венечно-стволовой формы. При форме средней тяжести искривление значительное, нуждается в обязательном оперативном вмешательстве, сочетается с проксимальным расположением канала. Сочетается с другими патологиями почек, мочевого пузыря.

Сложная форма аномалии характеризуется тем, что уретра находится почти в промежности. Выраженное искривление пениса сопровождается гипоплазией.

Сопутствующие заболевания

Гипоспадия существует как отдельная болезнь или в качестве симптома другой патологии. Параллельно развиваются:

  • патологии сердца и сосудов;
  • заболевания почек;
  • генетические аномалии другой локализации;
  • грыжи в области паха;
  • атрезия (отсутствие или сращение) анального отверстия;
  • крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

  Гипотрофия яичка — самая подробная информация о патологии

Известны случаи установления неправильного пола у детей при рождении из-за визуальных изменений половых органов. Мальчика, имеющего заболевание, ошибочно принимают за девочку.

Диагностические мероприятия

Визуального осмотра для уточнения диагноза недостаточно. Аномалия подтверждается дополнительными методами исследования:

  1. УЗИ мочевыделительной системы определяет наличие сопутствующих патологий почек, мочевого пузыря. Врач оценивает функциональные особенности органов, длину мочеиспускательного канала, его проходимость.
  2. Урография используется для определения структуры органов. В вену вводится контрастное вещество, «путешествие» которого по организму контролируется с помощью рентген аппарата.
  3. Проведение цистоуретрографии – введение контраста непосредственно в мочевой пузырь с помощью тонкого катетера. Заполнение пузыря и выведение вещества через мочеиспускательный канал фиксируется на рентгеновских снимках.
  4. В редких случаях используют компьютерную или магнитно-резонансную томографию (для уточнений нюансов).
  5. Генетические анализы проводятся для определения набора хромосом. В тяжелых формах стволовой гипоспадии позволяют уточнить пол ребенка.

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Зачем нужна операция?

Восстановление функций полового органа и коррекция его эстетичного вида проводится с помощью оперативного вмешательства. Провести операцию желательно в раннем возрасте (до 2 лет), поскольку с возрастом риск развития осложнений увеличивается. Малыш растет, а процесс мочеиспускания становится все более сложным. Приходится занимать положение сидя, что вызывает развитие комплексов.

Стволовая гипоспадия является причиной бесплодия, хронических неврозов, невозможности участия в половом акте.

Коррекция состояния в раннем возрасте – оптимальный вариант. Ребенок не осознает, что происходит с его половыми органами, не будет помнить и восстановление в послеоперационный период.

Цель вмешательства

Реконструкция уретры с использованием пластики пениса – операция, которую проводят при стволовой форме аномалии. Хирурги восстанавливают форму органа, устраняют искривления кавернозных тел, «добавляют» необходимый отдел мочеиспускательного канала, располагают уретру в нормальном функциональном состоянии.

По возможности операция проводится в один этап. Инновации в сфере медицины позволяют использовать качественный шовный материал, инструменты и аппаратуру. Для анестезии используют комбинированные методы обезболивания. Сочетание наркоза с местной анестезией снижает нагрузку на работу нервной системы.

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Операции при стволовой гипоспадии

Хирурги используют несколько методик для восстановления формы и функций полового органа и мочеиспускательного канала.

Вид операции Форма заболевания, при которой применяется вмешательство Краткий ход операции
MAGPI-операция Дистально-стволовая Во время операции специалисты не перемещают канал, а делают головку более плоской. Это создает иллюзию, будто уретра достигает адекватного анатомического расположения.
Операция Матье Все разновидности Два боковых разреза по обеим сторонам канала от верхушки головки до кавернозных тел. Образовавшийся лоскут подшивается к уретральной пластинке. Крылья головки соединяются.
Операция Снодграсса Все разновидности Рассечение от наружного отверстия уретры до центра головки. Пластинку отделяют от тканей и сшивают вокруг нужного по диаметру катетера.
Операция Тирша-Дюплея Все разновидности Два глубоких боковых разреза от головки до кавернозных тел. Уретральную пластину отделяют и сшивают в трубку. «Новая» уретра укрывается лоскутами со всех сторон, которые сшиваются между собой.
Пластика лоскутом на ножке Все разновидности Из слизистой формируют лоскут прямоугольной формы, закрывая им уретральную пластинку.

Выбором вида вмешательства занимается оперирующий хирург. На протяжении нескольких суток после манипуляции рекомендовано соблюдать постельный режим.

Процесс мочеиспускания происходит с помощью катетера, введенного в канал. Он обеспечивает нормальное восстановление тканей, является профилактикой сращения. Ежедневно катетер и мочевой пузырь промывают растворами антисептиков, а при необходимости вводят антибиотики. Катетер меняют каждые три дня.

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

При отсутствии послеоперационных осложнений уретра заживает на протяжении нескольких недель.

Потенциальные послеоперационные осложнения

После коррекции аномалии возможно развитие ранних и поздних осложнений:

  • меатостеноз – сужение просвета канала;
  • дивертикул мочеиспускательного канала – образование небольших выпячиваний по ходу канала;
  • образование свищей;
  • рубцовые осложнения, вызывающие деформацию органа;
  • рост волосяного покрова в канале, в случае использования тканей области мошонки для пластики.
Читайте также:  Растительный белок: в каких продуктах содержится

Предотвратить осложнения возможно регулярными профилактическими осмотрами в лечебно-профилактическом заведении. Ранее определение проблемы позволит провести лечение и устранить патологию, не допуская очередных операций.

Лекарственная терапия

Лечение стволовой гипоспадии является комплексным мероприятием. Этиотропная терапия включает использование мужских гормональных препаратов (тестостерон и другие стероиды). Применяется для того, чтоб выровнять гормональный фон. Гормоны не считаются методом выбора в лечении, поскольку не способны устранить причину аномалии. Скорее, это вспомогательные средства.

Для купирования болевого синдрома после операции применяют анальгетики (Кеталонг, Реналган) и противовоспалительные нестероидные препараты (Мовалис, Диклофенак, Диклоберл). Детям проводится терапия антибактериальными средствами, чтоб уменьшить вероятность развития инфекции. Применяют следующие группы антибиотиков:

  • цефалоспорины (Цефтриаксон, Цефалексин);
  • макролиды (Эритромицин, Кларитромицин, Ровамицин);
  • пенициллины (Ампиокс, Ампициллин, Аугментин).

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Профилактика развития аномалии

Предупреждением развития гипоспадии у плода должна заниматься его будущая мать. Во время планирования беременности проводится полное обследование, чтоб исключить наличие инфекций, которые способны вызвать аномалию. К таким относят токсоплазмоз, герпес, краснуху, сифилис, цитомегаловирус и ВИЧ-инфекцию.

Проживание в зоне с высоким уровнем радиоактивного излучения требует смены места жительства на период вынашивания ребенка.

Следует ограничить контакт с пищевыми продуктами, включающими дизрапторы, предметами бытовой химии, некачественной парфюмерией, лаками для волос. Мытьё посуды, поверхностей мебели проводить в защитных перчатках, не допуская контакта с чистящими веществами и полиролями.

Риск развития патологии можно уменьшить, отказавшись от табакокурения, употребления алкоголя. Комфортный психологический климат также играет важную роль в профилактике гипоспадии.

Предотвращение патологии уберегает малыша от негативных последствий и сохраняет здоровье нервной системы родителей.

Источник: https://oprostatite.info/urologiya/poroki-razvitiya-muzhskix-polovyx-organov/stvolovaya-gipospadiya-pochemu-voznikaet-i-kak-lechitsya

Стволовая форма гипоспадии: причины, диагностика и лечение

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

На сегодняшний день среди 200-300 новорожденных мальчиков у 1-2 из них врачи диагностируют аномалию развития — гипоспадию. У детей такая патология начинается еще в эмбриональном положении приблизительно на 7-15 неделе беременности, поспособствовать чему могут различные факторы негативного влияния. Кроме того врачи отмечают, что гипоспадия является наследственной патологией, передающейся от отца к своему следующему поколению.

Гипоспадия — это неправильное расположение уретрального отверстия, которое гораздо чаще наблюдают у детей мужского пола, чем у девочек.

Благодаря тому, что гипоспадия легко диагностируется и в большинстве случаев достаточно будет простого визуального осмотра, заболевание имеет все шансы на излечение.

Дистальная стволовая форма гипоспадии также нуждается в лечении, после чего у мальчика есть все шансы восстановить мочеполовые функции.

Причины патологии

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Стволовая форма гипоспадии представляет собой аномалию развития мочеполовых органов у мальчика, в результате чего уретральное отверстие будет располагаться не на головке пениса, а на его стволе.

Из всех форм гипоспадии врачи считают самыми сложными несколько из них, в том числе и гипоспадию стволовую, так как ее проблемами считаются несколько факторов:

  • проблематичность или полная невозможность мочеиспускания в положении стоя;
  • кривизна полового члена, что в будущем нарушает процесс эякуляции и возможность мужчины иметь детей;
  • психоэмоциональный дискомфорт и даже психологические травмы на фоне такой патологии.

Многие десятилетия медицинские специалисты и ученые тщательно изучали предпосылки, влекущие развитие гипоспадии, в результате чего были установлены причины:

  • генетическая предрасположенность (чаще всего передается по наследству от отца);
  • мутации генного типа;
  • гормональный дисбаланс беременной женщины;
  • ЭКО и проведение гормональной поддержки беременности;
  • применение контрацептивов женщиной на базе эстрогенов;
  • наличие вредных привычек у матери;
  • неблагоприятные экологические условия проживания и труда;
  • многоплодие у женщины и частые беременности;
  • наличие инфекций у беременной женщины и внутриутробное инфицирование плода.

Особое внимание своему здоровью беременная женщина должна уделят именно на 7-15 неделе своего положения, так как в это время формируется у мальчика мочеполовая система.

Важно следить за состоянием гормональной системы, так как резкие скачки женских гормонов и нехватка мужских может отразиться на развитии половых органов плода.

Кроме того способствовать развитию гипоспадии могут сразу несколько факторов, так как на первом триместре плод проявляет чрезмерную чувствительность к влиянию извне и внутри.

Особенности стволовой гипоспадии

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Как уже говорилось ранее, дистальная стволовая форма у детей представлена в виде аномального неправильного расположения мочеиспускательного отверстия, который находится на стволе пениса. В норме уретра должна выходить посередине головки пениса, что обеспечивает мужчине в будущем нормальное мочеиспускание и эякуляцию для продолжения рода. Каждого ребенка после рождения специалисты осматривают на наличие патологий, в том числе и на гипоспадию.

При такой форме гипоспадии у ребенка в вертикальном положении тела во время опорожнения мочевого пузыря моча будет иметь направление вниз, в других положениях — под патологическим неправильным углом. Также будет заметным искривление пениса, что обычно лучше диагностируется у взрослых пациентов. Кроме того патология характеризуется видимым сужением уретры.

Стволовая гипоспадия может быть нескольких форм:

  • дистально-стволовая — когда уретральный выход наблюдается ближе к венечной борозде пениса;
  • центральная — уретральный канал располагается в центре ствола органа;
  • проксимальная форма — в таком случае выход мочеиспускательного канала замечен ближе к мошонке пениса.

Также стволовую форму гипоспадии стоит различать по степени тяжести на:

  1. Легкая стадия — есть небольшое искривление пениса либо сохраняется нормальная его форма. Чаще всего врачи наблюдают легкую стадию при венечно-стволовой форме гипоспадии.
  2. Средняя стадия — будет видимым искривление пениса, которое обязательно должно быть исправлено оперативным путем. Такая стадия часто наблюдается у мальчиков с проксимальной формой патологии.
  3. Тяжелая форма — в данном случае врачи отмечают расположение выхода уретры прямо около промежности, кроме того сильная кривизна пениса вытекает в его гиперплазию.

Как правило, гипоспадия не является самостоятельным заболеванием, так как ей будут способствовать сопутствующие болезни — сердечно-сосудистые патологии, паховые грыжи, болезни почек, другие аномалии, отсутствие или сращение ануса, крипторхизм.

Диагностика и лечение

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Стволовая форма требует не только визуального осмотра врачом для установления диагноза, но и проведения комплекса диагностических мер. А именно:

  • ультразвуковое исследование внутренних органов;
  • урография;
  • цистоуретрография;
  • МРТ и КТ для вспомогательных целей;
  • генетические анализы для выяснения аномалий, что передаются по наследству.

Единственным эффективным способом лечения такой формы гипоспадии является операция с целью коррекции внешних форм и строения половых органов, а также восстановления его нормальных функций.

Операцию проводят в раннем возрасте, когда ребенок еще не может опознать в себе такие патологии, а также не запомнит пережитое.

Как правило, оптимальным для хирургии является возраст от полугода до 2 лет, так как позже повышаются шансы развития осложнений.

Для начала проводится реконструкция уретры, после чего пластика полового члена. Хирург устраняет нарушения строения кавернозных тел, после чего «добавляют» уретральный отдел на головку пениса, то есть в его нормальном функциональном состоянии. Выделяют несколько видов операций, которые практикуются в лечении стволовой гипоспадии:

Это прорыв! Изобретен препарат — аналог хирургической коррекции размера мужского члена! Читайте здесь >>>

  1. MAGPI-операция – является эффеткивной при дистально-стволовой форме, в ходе которой хирург делает плоской форму головки пениса, не перемещая при этом сам мочеиспускательный канал.

  2. Операция Матье — при любой форме патологии по обеим сторонам уретрального канала хирург делает два надреза, прямиком от верхушки головки до кавернозных тел. Полученный лоскут врач пришивает к уретральной пластине, после чего соединяет и крылья головки.

  3. Операция Снодграсса — при любом виде аномалии хирург рассекает от наружного выхода уретры до самой середины головки, после чего эту пластину сшивает по диаметру вокруг катетера.

  4. Операция Тирша-Дюплея — любая форма стволовой гипоспадии лечится таким видом операции, когда от головки до кавернозных тел хирург делает глубокий надрез по бокам, уретральную пластину сшивают в правильную форму трубки, покрывают со всех ее сторон лоскутами, сшивая все между собой.

  5. Пластика лоскутом на ножке — еще одна универсальная операция, при которой хирург формирует прямоугольный лоскут из слизистой оболочки, после чего покрывает им пластинку уретры.
Читайте также:  Основные принципы по которым можно увеличить рост волос у мужчин на лице

В каждом индивидуальном случае специалист самостоятельно подбирает вид операции, способный решить проблему.

Во время реабилитации несколько суток ребенок проводит в постели, мочеиспускание происходит через катетер. Менять катетер нужно каждых 3 дня, обрабатывать антисептиками — ежедневно. Заживление уретры наступает спустя 3 недели после операции.

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Кроме операции врач может назначать гормональную терапию для повышения тестостерона и других стероидов.

Чтобы предупредить инфицирование, что так свойственно при оперативных вмешательствах, врач может назначить пациенту курс антибиотиков. Также в послеоперационном периоде используются средства для обезболивания.

Из всего сказанного можно подвести итог, что стволовая форма требует оперативного лечения в любом случае.

Источник: http://SilaMan.ru/stvolovaya-gipospadia/

Гипоспадия

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Гипоспадия — порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу.

В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорож­денных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии.

В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Стволовая гипоспадия: симптомы, степени тяжести, лечение

Гипоспадия

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

  • головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
  • венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
  • стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
  • мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
  • промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

  • Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
  • Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
  • Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
  • Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
  • Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
  • При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
  • Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения.

Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа.

Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта.

При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.).

В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов.

Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика).

При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/hypospadias

Ссылка на основную публикацию